Melanoma intraoculare

Contenuto divulgativo tratto da:
https://www.galliera.it/20/58/strutture-sanitarie/Oculistica%20oncologica/schede-oculistica-oncologica/melanoma-intraoculare

Centro specialistico di Oncologia oculare – Scheda di approfondimento

I tumori oculari rappresentano l’1-2% delle neoplasie, sono pertanto una patologia rare ma importante sia per l’occhio sia per la salute generale.

Nell’infanzia il tumore più frequente è il retinoblastoma.

Nell’adulto i tumori più frequenti in ordine di importanza sono le metastasi intraoculari, il melanoma intraoculare e l’emangioma della coroide.

Nell’adulto il melanoma intraoculare rappresenta il 90% di tutte le neoplasie oculari.

L’incidenza è calcolata essere di 6-7 casi per milione di abitanti ( in Italia circa 350-400 nuovi casi ogni anno).

Il melanoma intraoculare invia metastasi attraverso il sangue; la prima localizzazione si manifesta nel fegato in oltre il 95% dei casi.

Il melanoma intraoculare si presenta in vari modi; quasi sempre è unificale e unilaterale. Non è una malattia ereditaria né familiare.

La diagnosi avviene il oltre il 98% dei casi con l’oftalmoscopia binoculare indiretta e l’ecografia. Con l’ecografia in particolare oltre ad una valutazione del volume e della forma del tumore con la tecnica B scan, si può ottenere una tipizzazione tissutale con la tecnica standardizzata in A scan.

Raramente si è costretti ad effettuare una biopsia per fare diagnosi. Ad oggi peraltro si rende necessario effettuare una prelievo del tessuto mediante tecnica dell’agoaspirato, in quei casi in cui si effettua la terapia conservativa, per permettere al patologo di effettuare la valutazione citogenetica. Infatti, alterazioni del quadro cromosomico si sono rilevate informazioni particolarmente utili come fattore di rischio dello sviluppo delle metastasi (in particolare la monosomia del cromosoma 3 associato ad alterazioni del cromosoma 8 e 6).

Il trattamento del melanoma è diverso a seconda della localizzazione, delle dimensioni, dell’associazione al distacco retinico essudativo, della capacità visiva dell’occhio malato e delle condizioni dell’occhio controlaterale.

La terapia può essere o radicale sul tumore ( il tumore viene asportato) ovvero conservativa ( il tumore viene distrutto ma non asportato).

La terapia conservativa è prevalentemente effettuata mediante la radioterapia. La radioterapia può essere a contatto (brachiterapia) mediante placche di Rutenio o placche di Iodio ovvero dall’esterno (teleterapia) mediante l’acceleratore di protoni.

Per effettuare la radioterapia con placche il paziente deve essere sottoposto ad intervento per l’applicazione della placca sulla superficie oculare in corrispondenza dell’area della lesione. La placca viene mantenuta sull’occhio per un tempo calcolato in base alla caratteristiche del tumore stesso. Un secondo “rapido” intervento viene effettuato per asportare la placca.

La radioterapia con  protoni prevede una prima fase effettuata dall’oculista che prevede un intervento per il centraggio della lesione mediante l’applicazione sulla superficie dell’occhio in corrispondenza dei margini della lesione di piccoli “bottoncini” – clips di tantalio – denominati clip di  tantalio. La seconda fase è propriamente quella della terapia e viene svolta in centri specializzati mediante l’acceleratore di protoni. Di norma il trattamento si svolge in due settimane. Durante la prima settimana vengono effettuate le simulazioni mentre nella seconda settimana viene effettuato il trattamento in 4 sedute successive. I centri principali in Europa per numero di trattamenti effettuati sono quello svizzero di Villingen e quelli francesi di Nizza e Parigi. Altri centri sono presenti a Liverpool, Berlino e, ultimo nato, Catania.

La caratteristica principale dei protoni accelerati oltre alla quasi assoluta precisione balistica, è la possibilità di ricostruire al piano di terapia sul computer la situazione anatomica del tumore nell’occhio non limitandosi al solo repere chirurgico così come avviene per la radioterapia con placche.    

Le indicazioni al trattamento variano a seconda delle dimensioni e della localizzazione del tumore.

Per i tumori di piccola dimensione molto spesso localizzati presso le strutture centrali dell’occhio, in considerazione del danno che può essere arrecato alla vista può essere effettuato un periodo di “osservazione” nel tempo. Peraltro per le lesioni piccole la cui diagnosi può non essere definitiva  sono stati definiti dei parametri di rischio evolutivo che sono: spessore oltre 2 mm, presenza di liquido sottoretinico, presenza di sintomi visivi, presenza di pigmento “orange” sulla superficie del tumore, vicinanza del margine del tumore alla papilla ottica.

In caso di tumori sempre di piccole dimensione ma più evidenti può essere effettuato il Trattamento Termico Transpupillare (T.T.T.) mediante laser a diodi. Ad oggi però questo trattamento di limitate indicazioni viene associato a placca di rutenio per effettuare un trattamento cosiddetto a combinato per trattare la superficie del tumore con la terapia termica e la base del tumore con la radioterapia mediante placca. Questo trattamento combinato può pertanto essere dedicato a tumori con sede equatoriale – posteriore ma non adiacenti a papilla ottica o macula con spessore comunque non superiore a 4-5 mm senza presenza di liquido sottoretinico.

La radioterapia con placche radioattive viene invece dedicata ai tumori di media dimensione della zona equatoriale –periferica dell’occhio. Le placche di rutenio possono trattare tumori con spessore non superiore a 5-6 mm e diametro non superiore a 16 mm; le placche di iodio arrivano a trattare tumori fino a 7-8 mm di spessore e con diametro non superiore a 16 mm.

La radioterapia con protoni accelerati può in teoria trattare tumori di qualsiasi dimensione grazie alle sue possibilità conformazionali e dosimetriche. Viene clinicamente dedicata a tumori del polo posteriore e a tumori di media grande dimensione con volume non superiore al 40% del volume dell’occhio.

La radioterapia con protoni è anche utilizzata efficacemente per i tumori del corpo ciliare e dell’iride in questo caso onde evitare l’asportazione chirurgica con conseguente fotofobia.

La radioterapia stereotassica con gamma-knife viene utilizzata solo in casi particolari di tumori al polo posteriore.

L’asportazione del tumore dalla sclera viene utilizzata in casi di tumori voluminosi con dimensioni non superiori ad un quadrante e non del polo posteriore soprattutto in caso in cui si associ distacco retina essudativo ( in questo caso la radioterapia con protoni a causa del distacco di retina può determinare il rischio di glaucoma neovascolare secondario ); la chirurgia deve essere associata ad applicazione di placca di rutenio sull’area dell’asportazione per sterilizzare i bordi chirurgici.

L’asportazione del tumore attraverso vitrectomia via pars plana viene raramente effettuata in casi molto particolari. Viene invece effettuata dopo aver sterilizzato il tumore con protoni accelerati allo scopo di risolvere il distacco retinico associato che rappresenta peraltro la prima causa di perdita visiva in questi pazienti.

Infine l’enucleazione del bulbo oculare viene effettuata nei casi di tumori voluminosi e comunque quando le condizioni dell’occhio (con particolare attenzione alla funzione visiva) e della persona lo consigliano. Importante ricordare la possibilità di ricostruzione della cavità oculare con una protesi interna rivestita della sclera umana (il tessuto bianco dell’occhio) ottenuto da donatore da banca dell’occhio per poter fissare i muscoli oculari tali poi da permettere alla protesi oculare esterna di muoversi in modo coordinato ai movimenti dell’altro occhio.

In conclusione si può dire che non esiste la terapia “migliore”.

Tutte le tecniche terapeutiche ad oggi disponibile devono essere conosciute dall’Oncologo Oculare per quanto riguarda le indicazioni, i risultati, le complicanze-conseguenze per poter effettuare una scelta del trattamento più opportuna a seconda del caso da trattare. Peraltro quindi a seconda delle competenze il trattamento scelto potrà essere effettuato o in prima persona dal Medico che ha preso in cura il paziente ovvero essere demandato al collega più esperto in quella tecnica.

Inoltre è da considerare che le finalità del trattamento in ordine di priorità sono: la vita del paziente, il mantenimento dell’occhio del paziente e il mantenimento anche parziale e temporaneo della migliore funzione visiva dell’occhio malato. Mentre l’indicazione al trattamento deve considera diversi fattori quali: le caratteristiche del tumore, le condizioni dell’occhio affetto dal tumore, le condizioni dell’altro occhio  e le condizioni generali del paziente (età, sesso, salute, contesto familiare, contesto sociale, contesto lavorativo…..). Per questi motivi allora l’indicazione terapeutica non coincide sempre con la scelta terapeutica. Infatti importante è curare la persona e non la malattia garantendo sempre la migliore qualità possibile di vita.